Wo kann ich diese Krankheiten diagnostizieren?

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Bartters Band gehört zur Gruppe der so genannten „Barkeeper“. Tobulopathie, eine seltene Funktionsstörung der Nierenschlingen.

Die Ursache ist ein angeborener Defekt bei der Reabsorption von Natrium- und Kaliumionen auf der Henle-Schleife, was zu einem übermäßigen Verlust von Kaliumionen aus dem Urin führt, wodurch die Konzentration von Kalium im Blutserum verringert wird, was wiederum zur Entwicklung von metabolische Alkalose.

Darüber hinaus stört ein chronischer Mangel an diesem Ion den Prozess der Urinverdickung und verursacht eine Hypertrophie des glomerulären Apparates der Nieren.

Eine beeinträchtigte Natriumreabsorption trägt zu einer Abnahme der Serumspiegel bei, so dass sich Flüssigkeiten in die Gewebe bewegen, was zu einem relativen Wassermangel führt.

Dieser Zustand führt zu übermäßiger Aktivität anderer Systeme, was zu erhöhten Aldosteronspiegeln im Blutserum und zur Entwicklung anderer mit dieser Erkrankung in Zusammenhang stehender Konsequenzen führt. Es gibt 3 Formen des Bartter-Syndroms, die sich in genetischen Defekten der Kanäle und Substanzen, die verschiedene Ionen im Nierengewebe transportieren, unterscheiden.

Symptome des Bartters-Syndroms

Auf der Grundlage des Bartter-Syndroms Symptome und Ergebnisse der Forschung mit den Errungenschaften der Molekularbiologie, wurden die Neugeborenen und klassische Formen des Bartters-Syndrom klinisch unterschieden.

Die neonatale Variante des Bartter-Syndroms manifestiert sich nach der Geburt, und es tritt eine erhöhte Polyurie mit Tendenz zur Dehydratation auf. Es gibt einen signifikanten Verlust von Calciumionen im Urin, was wiederum die Entwicklung von Nierenkalk fördert. Darüber hinaus gehen Natrium und Chlor aufgrund der Unreife der Harnröhren-Nierenwicklungen verloren, was den Elektrolythaushalt des Neugeborenensystems erheblich stört.

Die klassische Form des Bartter-Syndroms betrifft Menschen jeden Alters, bei Säuglingen ist die dominante Anomalie gestörtes Wachstum. Bei Kindern ist diese Varietät durch gestörten Appetit, höheres Urinieren im Laufe des Tages im Vergleich zu Gleichaltrigen sowie erhöhten Durst, Erbrechen, Muskelschwäche gekennzeichnet. Manche Kinder leiden auch unter einer geistigen Behinderung.

Unerkannte und unbehandelte Zustände des Bartter-Syndroms führen zu schweren Stoffwechselstörungen (erhöhte Reduktion von Kaliumionen im Serum und signifikante Dehydrierung), die zum Tod führen können. Bei Erwachsenen tritt die klassische Variante des Bartter-Syndroms nur bei geschwächter Muskelkraft, Polyurie und intensivem Durst auf.

Manchmal hat das Bartter-Syndrom einen versteckten Verlauf, und verminderte Kaliumspiegel im Serum werden nur zufällig in Routine-Labortests gefunden, die den Elektrolythaushalt des Körpers bewerten.

Anerkennung von Bartters Team

Das Bartter-Syndrom sollte bei Patienten mit erniedrigtem Kaliumspiegel im Serum (Hypokaliämie) in Betracht gezogen werden, die metabolische Alkalinität und Parameter aufweisen, die auf eine erhöhte Plasma-Reninaktivität bei normalem oder leicht reduziertem Blutdruck hindeuten.

Glomeruläre Filtration bei Patienten mit Barttersyndrom ist ungestört, Hyperkalziurie (Anstieg der Calciumionenkonzentration im Urin), weniger häufige Hypomagnesiämie (erniedrigter Serummagnesiumspiegel) mit Hypermagnesurie (hohe Magnesiumkonzentration im Urin des Patienten) können auftreten.

Niedrige Natriumspiegel (Hyponatriämie) und Chlor (Hypochlorie) sind bei dieser Krankheit selten, können aber insbesondere bei Säuglingen auftreten. Das Bartter-Syndrom wird durch den Nachweis genetischer Störungen, die für diese Krankheit charakteristisch sind, in Gegenwart der obigen Anomalien bestätigt.

Die Differenzierung des Bartter-Syndroms sollte andere Ursachen für übermäßigen Kaliumverlust im Urin und Bedingungen, die mit erhöhten Aldosteronwerten im Blutserum auftreten, berücksichtigen. Ähnliche Symptome können in Fällen chronischer Verabreichung von Diuretika (Diuretika, insbesondere Kreislaufarzneimittel, beispielsweise Diuretika und Diuretika) auftreten. Als Folge des anhaltenden Erbrechens, des Missbrauchs von Abführmitteln und von Kindern mit Chloriddurchfall in der Familienanamnese ist es wichtig, diese Bedingungen bei der Diagnose des Bartter-Syndroms zu berücksichtigen.

Behandlung und Prognose des Bartter-Syndroms

Kaliumchlorid ist das grundlegende Mittel, das bei Patienten mit Bartter-Syndrom verabreicht wird, das die grundlegenden Elektrolytdefizite ergänzt, die bei Patienten beobachtet werden. Magnesium wird oft benötigt, da bei Patienten mit Bartter-Syndrom häufig Magnesium abgebaut wird.

Zusätzlich kann die Verwendung von Prostaglandinsyntheseinhibitoren (z. B. Kalium- und Urininhibitoren) dazu beitragen, den Verlust von Kaliumionen im Urin zu verringern. (z.B. Indomethacine) oder welche die Kalium-Sekretion im Urin in der Niere durch weitere Induktoren verringern (z.B. durch Erhöhung der Kaliummenge im Urin). Spironolacton oder Triamteren). Darüber hinaus werden in einigen Fällen Propranolon oder blockierende Medikamente des Angiotensin-Converting-Enzyms empfohlen.

Die erfolgreiche Prognose des Bartter-Syndroms betrifft hauptsächlich die Fälle von schnell diagnostizierten und richtig behandelten Patienten. Dies schützt vor der Entwicklung von lebensbedrohlichen Zuständen im Zusammenhang mit Elektrolytstörungen (hauptsächlich erhöhte Reduktion von Kaliumspiegeln im Serum und Dehydratation), die oft zum Tod des Patienten führen. Erfolgreiche Prognose wird auch in milden Fällen mit geringer Intensität von Anomalien in Elektrolyt-Labor-Tests beobachtet.
Mariusz Kłos

Bartters Kommentare Die Kommentare des Bartter-Teams

Ania | 2012-06-26 20:48

Herzlich willkommen,

Ich bin kein Elternteil, sondern die Tante eines Jungen, der im Mai 11 Jahre alt ist und am Bartter-Syndrom leidet.

Jola | 2012-09-01 13:07

Willkommen, ich bin 37 Jahre alt und vor einem Jahr habe ich herausgefunden, dass mein Gitarrensyndrom dem eines Batoner-Syndroms ähnlich ist.

Patienten | 2012-12-02 20:21

Herzlich willkommen. Sucht Kontakt mit Menschen, die unter Tausch- oder Gitarrensyndrom leiden. Kalium entkommt mir und ich muss es 6 mal nehmen und niemand weiß warum. Wo können diese Krankheiten diagnostiziert werden?

Anja Ulf
Über Anja Ulf 610 Artikel
Man kann viel annehmen, wenn man Janine Denker zum ersten Mal sieht, aber zwei Dinge, die man nie vergessen wird, sind, dass sie planbar und effizient ist. Natürlich ist sie auch freidenkend, praktisch und amüsant, aber diese sind in gewisser Weise ausgeglichen, weil sie auch negativistisch sind . Ihre Planung ist jedoch, wofür sie am meisten beliebt ist. Freunde zählen oft auf sie und ihre überraschende Natur, wenn sie Hilfe oder Hilfe brauchen. Natürlich ist niemand perfekt und Janine hat auch weniger günstige Eigenschaften. ihre kleinliche Natur und ihre nachlässige Natur werfen viele Probleme auf und machen die Dinge unbequem, um es gelinde auszudrücken. Glücklicherweise ist ihre Effizienz normalerweise da, um die Schläge zu mildern.

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